|
|||
Что такое адреногенитальный синдром
Определение
Адреногенитальный синдром (врожденная вирилизирующая гиперплазия коры надпочечников) - врожденное нарушение биосинтеза гормонов в коре надпочечников, в результате которых развивается избыточная продукция андрогенов.
Врожденная вирилизирующая гиперплазия коры надпочечников встречается с частотой Г.5000- 1:67000 человек. Заболевание передается по наследству аутосомно-рецессивным путем.
Наиболее часто наблюдаемый ферментный дефект - недостаточность 21-гидроксилазы, вследствие чего снижается синтез корой надпочечников кортизола. Компенсация функции коры надпочечников обеспечивается на нижней границе нормы повышением секреции АКТГ. Однако повышенная секреция АКЛТ приводит к образованию значительного количества андрогенов, прогестерона и 17-гидроксипрогестерона, которые угнетают сользадерживающую активность альдостерона на уровне канальцев почек. Сравнительно редко адреногенитальный синдром вызывают вирилизирующие опухоли коры чадпочечников.
А.Чиркин, А.Окороков, И.Гончарик
Статья: "Что такое адреногенитальный синдром" из раздела Болезни эндокринной сисстемы
Читайте также в этом разделе: