|
|||
Клинические симптомы болезни Коновалова-Вильсона
Главные признаки болезни Коновалова-Вильсона - поражение печени и центральной нервной системы.
Поражение печени. Характерны хронический активный гепатит с желтухой, высокой активностью аминотрансфераз, гипергаммаглобулинемией. При прогрессировании процесса в печени развивается цирроз печени с портальной гипертензией и печеночно-клеточной недостаточностью.
Поражение нервной системы связано с отложением меди в чечевидных ядрах, подкорке и коре и проявляется тремором (от едва заметного дрожания рук до тремора всего тела), ригидностью мускулатуры, затрудненной монотонной речью, снижением интеллекта, замедленностью и бедностью движений.
Поражение почек характеризуется канальцевыми нарушениями: аминоацидурией, глюкозурией, фосфатурией. Наиболее часто в моче обнаруживаются треонин, тирозин, лизин, валин, фенил аланин.
Глазные симптомы. На поздних стадиях болезни медь откладывается по краю роговицы в виде кольца Кайзера - Флейшера, выявляемого с помощью щелевой лампы.
А.Чиркин, А.Окороков, И.Гончарик
Статья: "Клинические симптомы болезни Коновалова - Вильсона" из раздела Болезни органов пищеварения
Читайте также в этом разделе: