|
|||
Цирроз печени первичный билиарный
Определение
Цирроз печени первичный билиарный - цирроз аутоимунной природы, протекающий с поражением внутрипеченочных желчных протоков и развитием внутрипеченочного холестаза.
Причины развития
Этиология неизвестна. Роль вирусов исключается. Не доказано значение генетических факторов. В редких случаях возможно развитие заболевания при длительном лекарственном холестазе
(лечение аминазином, мужскими половыми гормонами, антибиотиками и др.)
Патогенез. В основе заболевания лежит идиопатический асептический деструктивный холангит, холангиолит, обусловливающий внутрипеченочный холестаз. Существуют две гипотезы развития заболевания. Согласно первой, развитие деструктивного холангита и холангиолита связано с аутоиммунными процессами, образуются иммунные комплексы в соединении с комплементом, повреждающие желчные протоки, вызывающие их иммунное воспаление. Доказательствами этой гипотезы служат повышенный уровень в крови IgM, обнаружение его в составе иммунных комплексов и вокруг холангиол, высокий титр в крови антимито-хондриальных, антиядерных и антигладкомышечных антител, круглоклеточная инфильтрация в очагах поражения. Развитию аутоиммунных процессов способствует дефицит Т-супрессорной функции лимфоцитов. При первичном билиарном циррозе печени часто обнаруживаются антигены системы гистосовместимости HLA DR3, DR2, DR4. Поражение печени может быть результатом аномальной иммунной реакции, направленной против антигенов гистосовместимости (HLA) клеток дуктулярно го эпителия. Нарушение иммунной реакции может быть обусловлено модификацией антигенов системы HLA или недостаточностью системы узнавания этих антигенов, связанной с функцией Т-клеток.
Согласно второй гипотезе, развитие первичного билиарного цирроза печени, повреждение эпителия желчных ходов обусловлены нарушением метаболизма желчных кислот (литохолевой кислоты): желчные кислоты поступают в перидуктулярные пространства, вызывают развитие воспалительных реакций, фиброза, формирование цирроза печени.
А.Чиркин, А.Окороков, И.Гончарик
Статья: "Цирроз печени первичный билиарный" из раздела Болезни органов пищеварения
Читайте также в этом разделе: