|
|||
Заболевания при пороках развития легких
Пороки развития легких встречаются значительно чаще, чем считалось ранее. На их фоне нередко развиваются нагноительные и воспалительные процессы, симулирующие острые и хронические неспецифические заболевания, несвоевременное выявление которых и их нерациональное лечение могут приводить к тяжелым последствиям.
Агенезия - полное отсутствие легкого и главного бронха.
Аплазия - отсутствие легкого или его части при наличии сформированного или рудиментарного главного бронха.
Гипоплазия - недоразвитие элементов легкого (бронхов, сосудов, легочной паренхимы) на уровне всего легкого, доли или сегмента.
Простая гипоплазия - порок развития с равномерным уменьшением легкого без существенного нарушения структуры органа с отчетливой редукцией бронхиального дерева.
Кистозпая гипоплазия (поликистоз, кистозное легкое, сотовое легкое) - наиболее часто встречающийся порок развития легкого (до 60-80 % от всех пороков). Врожденное недоразвитие или полное отсутствие в отдельных участках легкого респираторного отдела с трансформацией порочно сформированных бронхов в виде множества кистоподобных полостей.
Трахеобронхомегалия (синдром Мунье-Куна, трахеоцеле, мегатрахея) - значительное врожденное расширение трахеи и крупных бронхов в результате недоразвития эластических и мышечных волокон их стенок.
Синдром Вильямса-Кемпбелла - проявление симметрических, генерализованных бронхоэктазов на уровне средних бронхов вследствие недоразвития хрящей и эластических тканей.
Врожденная долевая эмфизема (лобарная эмфизема, обструктивная эмфизема, гипертрофическая эмфизема) - нарушение проходимости бронхов 3-5 генераций и образование клапанного (вентильного) механизма, ведущего к резкому вздутию соответствующей доли.
Врожденная односторонняя эмфизема (синдром Маклеода) - повышение прозрачности одного легкого, недоразвитие ветвей легочной артерии и обструкция мелких бронхов.
Добавочное легкое (доля) - порок развития, при котором наряду с нормально сформировавшимися легкими имеется дополнительное скопление легочной ткани независимо от основного легкого.
Секвестрация легкого - своеобразный порок, при котором часть легочной ткани развивается независимо от основного легкого и снабжается кровью артериями большого круга, отходящими от аорты.
Кисты легкого - порок развития, связанный с нарушением эмбриогенеза мелкого бронха; представляют собой парабронхиальные полостные образования, выстланные эпителием. Различают кисты дренирующиеся и недренирующиеся в зависимости от наличия или отсутствия сообщения с бронхиальным деревом. Размеры кисты иногда достигают объема гемиторакса (гигантские кисты), сдавливая при этом окружающую легочную паренхиму.
Гамартома легкого - дизэмбриональное образование, состоящее из элементов бронхиальной стенки и легочной паренхимы; прогрессирующий рост не характерен, малигнизация отмечается редко.
Обратное расположение легких (синдром Картагенера) обычно сочетается с хроническим пансинуситом и бронхоэктазами, а также с различными другими пороками развития. Проявляется частыми обострениями бронхолегочного процесса с детства.
Трахеальный бронх - аномальный бронх, отходящий от трахеи выше верхнедолевого бронха.
Доля непарной вены - медиальная часть верхней доли правого легкого, расположенная в кармане медиастинальной плевры и как бы отшнурованная непарной веной в период эмбрионального развития.
Дивертикулы трахеи и бронхов образуются вследствие недоразвития эластического каркаса и мышц бронхов.
Трахеопищеводный свищ диагностируется в период новорожденности, когда в результате аспирации пищи развивается пневмония.
Стенозы легочной артерии редко встречаются в изолированном виде; обычно сочетаются с врожденными пороками сердца.
Артериовенозные аневризмы легких, обычно одинокие, относятся к редким заболеваниям. При синдроме Рандю - Ослера имеются множественные артериовенозные сообщения.
А.Чиркин, А.Окороков, И.Гончарик
Статья: "Заболевания при пороках развития легких" из раздела Заболевания органов дыхания
Читайте также в этом разделе: