|
|||
Что такое синдром Вегенера
Вегенера синдром - гранулематозно-некротический системный васкулит с избирательным вначале поражением верхних дыхательных путей и легких, в последующем - почек; респираторно-ренальная форма узелкового периартериита.
Клинические симптомы:
- Ринит с язвенно-некротическими изменениями слизистой оболочки придаточных пазух, гортани, трахеи (упорный насморк с серозно-сукровичными выделениями, боли в области придаточных пазух, носовые кровотечения, возможна перфорация носовой перегородки).
- Поражение легких (кашель с гнойно-сукровичной мокротой, кровохарканье, пневмонии со склонностью к распаду и образованию полостей в легких).
- Поражение почек - быстро прогрессирующий нефрит со значительной протеинурией, гематурией.
- Язвенно-некротическое поражение кожи, костно-хрящевого скелета, полиморфная кожная сыпь. 5. Полиартралгии, реже артриты.
Выделяют две формы - локализованную и генерализованную. При локализованной форме поражаются преимущественно верхние дыхательные пути: затрудненное носовое дыхание, упорный насморк с неприятным запахом, скопление кровянистых корок в носу, носовые кровотечения, осиплость голоса; перечисленные симптомы то затухают, то обостряются. При генерализованной форме имеют место лихорадка различной выраженности, ознобы и поты, суставно-мышечные боли, полиморфные сыпи и геморрагии, надсадный приступообразный кашель с гнойно-кровянистой мокротой, картина пневмонии с наклонностью к абсцедированию и появлению выпота, нарастание легочно-сердечной недостаточности, симптомы поражения почек (протеинурия, гематурия, почечная недостаточность), анемия, нейтрофильный лейкоцитоз, увеличенная СОЭ.
В течении болезни выделяют 4 стадии:
- I - риногенный гранулематоз (гнойно-некротический, язвенно-некротический риносинусит, назофарингит и ларингит с деструкцией костной и хрящевой перегородки, глазницы);
- II - легочная стадия - распространение процесса на легочную ткань;
- III - генерализованное поражение - изменение дыхательных путей, легких, почек, сердечно-сосудистой системы, желудочно-кишечного тракта (афтозный стоматит, глоссит, диспептические расстройства);
- IV - терминальная стадия - почечная и легочно-сердечная недостаточность, приводящая к гибели в течение года от начала болезни.
А.Чиркин, А.Окороков, И.Гончарик
Статья: "Что такое синдром Вегенера" из раздела Ревматические заболевания
Читайте также в этом разделе: