Главная • Ревматические заболевания • Диагностика системной красной волчанки (СКВ)

Диагностика системной красной волчанки (СКВ)

Диагностические признаки СКВ по В. А. Насоновой (1972).

Большие диагностические признаки:

"бабочка" на лице;
люпус-артрит;
люпус-пневмонит;
LE-клетки в крови (в норме - отсутствуют; до 5 на 1000 лейкоцитов - единичные, 5-10 на 1000 лейкоцитов - умеренное количество, больше 10 - большое количество);
АНФ в большом титре;
аутоиммунный синдром Верльгофа;
Кумбс-положительная гемолитическая анемия;
люпус-нефрит;
гематоксилиновые тельца в биопсийном материале: набухшие ядра погибших клеток с лизированным хроматином;
характерная патоморфология в удаленной селезенке ("луковичный склероз" - слоистое кольцевидное разрастание коллагеновых волокон в виде муфты вокруг склерозированных артерий и артериол) или при биопсиях кожи (васкулиты, иммунофлюоресцентное свечение иммуноглобулинов на базальной мембране в области дермоэпидермального стыка), почки (фибриноид капилляров клубочков, гиалиновые тромбы, феномен "проволочных петель" - утолщенные, пропитанные плазменными белками базальные мембраны гломерулярных капилляров), синовии, лимфатического узла.

Малые диагностические признаки:

лихорадка более 37,5° в течение нескольких дней;
немотивированная потеря массы (на 5 кг и более за короткое время) и нарушение трофики;
капилляриты на пальцах;
неспецифический кожный синдром (многоформная эритема, крапивница);
полисерозиты - плеврит, перикардит;
лимфаденопатия;
гепатоспленомегалия;
миокардит;
поражение ЦНС;
полиневрит;
полимиозиты, полимиалгии;
полиартралгии;
синдром Рейно;
увеличение СОЭ (свыше 20 мм/ч);
лейкопения (меньше 4-109/л);
анемия (гемоглобин меньше 100 г/л);
тромбоцитопения (меньше 100 109/л);
гипергаммаглобулинемия (более 22 %);
АНФ в низком титре;
свободные LE-тельца;
стойко положительная реакция Вассермана;
измененная тромбоэластограмма.

Диагноз СКВ достоверен при сочетании трех больших признаков, причем один обязательный - наличие "бабочки", LE-клеток в большом количестве или АНФ в высоком титре, гематоксилиновых телец. При наличии только малых признаков или при сочетании малых признаков с люпус-артритом диагноз СКВ считается вероятным.

Диагностические критерии Американской ревматологической ассоциации:

эритема на лице ("бабочка");
дискоидная волчанка;
синдром Рейно;
алопеция;
фотосенсибилизация;
изъязвления в полости рта или носоглотки;
артрит без деформации;
LE-клетки;
ложноположительная реакция Вассермана;
протеинурия (больше чем 3,5 г в сутки);
цилиндрурия;
плеврит, перикардит;
психоз, судороги;
гемолитическая анемия и (или) лейкопения, и (или) тромбоцитопения.

При наличии любых 4 критериев диагноз СКВ достаточно достоверен.

Лабораторные данные:

OAK: почти у всех больных значительное повышение СОЭ, более чем у половины - лейкопения со сдвигом в формуле крови до промиелоцитов, миелоцитов и юных в сочетании с лимфопенией, довольно часто - гипохромная анемия, в редких случаях развивается гемолитическая анемия с положительной реакцией Кумбса, может иметь место тромбоцитопения. Патогномонично определение большого количества LE-клеток. LE-клетки - это зрелые нейтрофилы, цитоплазма которых почти целиком заполнена фагоцитированным ядром погибшего лейкоцита, собственное ядро при этом оттеснено к периферии (диагностически значимо обнаружение не менее 5 LE-клеток на 1000 лейкоцитов). Единичные волчаночные клетки встречаются и при других заболеваниях. Могут определяться также свободно лежащие разрушенные ядра лейкоцитов (гематоксилиновые, волчаночные гельца), иногда окруженные лейкоцитами - феномен розетки.
ОА мочи: при поражении почек -протеинурия, цилиндрурия, микрогематурия.
БАК: гиперпротеинемия и диспротеинемия, главным образом за счет гипергаммаглобулинемии. Выражены биохимические признаки воспаления: повышено содержание сиаловых кислот, фибрина, серомукоида, гаптоглобина, появляется СРП.
ИИ крови: антитела к ДНК, антинуклеарный фактор (АНФ). Антитела к ДНК определяются реакцией пассивной гемагглютинации, в которой бараньи эритроциты нагружены ДНК, а также методом радиоиммунного связывания меченной по йоду нДНК и иммунофлюоресценции. АНФ является IgG, направленным против ядер клеток больного, определяется иммунофлюоресцентным методом. В качестве антигенного материала берут срезы крысиной печени, богатой ядрами, на которые наслаивают сыворотку больного и меченные флюоресцеином антиглобулины. Для СКВ наиболее характерно периферическое, краевое свечение, обусловленное наличием антител к ДНК, и высокий титр этой реакции. Целесообразно исследование комплемента СН50 и его компонентов, снижение которых коррелирует с активностью люпус-нефрита. Нередко имеет место снижение количества и функциональной активности Т-лимфоцитов, в том числе Т-супрессоров, и гиперфункционирование В-лимфоцитов, гипер- и дисиммуноглобулинемия.
Серологические исследования крови - возможна положительная реакция Вассермана.
Исследование биопсийного материала почек, кожи, лимфатических узлов, синовии выявляет характерные гистологические изменения: патологию ядер, волчаночный гломерулонефрит, васкулиты, дезорганизацию соединительной ткани, положительные результаты иммунофлюоресценции.

Программа обследования:

ОА крови, мочи.
Исследование крови на LE-клетки неоднократно с подсчетом количества их на 1000 лейкоцитов.
БАК: общий белок и белковые фракции, фибриноген, фибрин, сиаловые кислоты, гаптоглобин, СРП, серомукоид, креатинин, мочевина, аминотрансферазы, альдолаза.
ИИ крови: антитела к нДНК, АНФ, комплемент, реакция Кумбса, количество В- и Т-лимфоцитов, субпопуляции Т-лимфоцитов, РБТЛ, ЦИК.
Серологические исследования: реакция Вассермана.
ЭКГ, ФКГ, эхокардиография, рентгеновское исследование сердца и легких.
Биопсия кожи, мышц, лимфатических узлов (в неясных случаях), почек (в случае выраженного и неясного поражения почек).

Примеры формулировки диагноза:

Системная красная волчанка, острое течение, активность III степени, "бабочка", подострый полиартрит, эндокардит Либмана - Сакса, НПА.
Системная красная волчанка, подбстрое течение, активность III степени, гломерулонефрит (нефротическая форма), артрэлгии, миокардит, правосторонний адгезивный плеврит, дыхательная недостаточность III степени.

А.Чиркин, А.Окороков, И.Гончарик

Статья: "Диагностика системной красной волчанки (СКВ)" из раздела Ревматические заболевания

Читайте также в этом разделе: