|
|||
Что такое системная склеродермия
Определение
Системная склеродермия (ССД) - диффузное заболевание соединительной ткани, проявляющееся прогрессирующим фиброзом кожи, внутренних органов, сосудистой патологией по типу облитерирующего эндартериолита с распространенными вазоспастическими нарушениями.
Классификация
Классификация ССД (И. Г. Гусева, 1975)
- Характер течения: 1.1. Острое. 1.2. Подострое. 1.3. Хроническое.
- Клинические формы: 2.1. Типичная, с характерным поражением кожи. 2.2. Атипичная, с очаговым поражением кожи: 2.2.1. Преимущественно висцеральная. 2.2.2. Преимущественно суставная. 2.2.3. Преимущественно мышечная. 2.2.4. Преимущественно сосудистая.
- Стадии развития: 3.1. Начальная. 3.2. Генерализованная. 3.3. Терминальная.
- Степень активности: 4.1. Минимальная (I). 4.2. Умеренная (II). 4.3. Высокая (III).
- Клинико-морфологическая характеристика поражений: 5.1. Кожа и периферические сосуды - "плотный отек", индурация, атрофия, гиперпигментация, телеангиэктазии, синдром Рейно, очаговое поражение. 5.2. Локомоторный аппарат - артралгия, полиартрит (экссудативный или фиброзно-индуративный), полимиозит, кальциноз, остеолиз. 5.3. Сердце - миокардоз, кардиосклероз, порок сердца (чаще недостаточность митрального клапана). 5.4. Легкие - интерстициальная пневмония, пневмосклероз (компактный или кистозный), адгезивный плеврит. 5.5. Пищеварительный тракт - эзофагит, дуоденит, колит. 5.6. Почки-истинная склеродермическая почка, гломерулонефрит. 5.7. Нервная система - полиневрит, вегетативные сдвиги, нейропсихические расстройства.
Этиология не выяснена. Предполагается вирусное и наследственное происхождение заболевания. Провоцирующие факторы - охлаждение, вибрация, травма, контакт с некоторыми химическими веществами, нейроэндокринные нарушения, аллергизация.
Патогенез ССД включает изменения обмена соединительной ткани (увеличение биосинтеза коллагена и неофибриллогенеза), иммунные нарушения (снижение уровня Т-супрессоров при нормальном содержании В-лимфоцитов в крови, появление антител к коллагену, иногда антинуклеарных антител) и поражение микроциркуляторного русла (цитотоксические лимфоциты повреждают эндотелий, что сопровождается адгезией и агрегацией тромбоцитов, активацией коагуляции, высвобождением медиаторов воспаления, увеличением проницаемости сосудистой стенки с плазматическим ее пропитыванием и отложением фибрина).
А.Чиркин, А.Окороков, И.Гончарик
Статья: "Что такое системная склеродермия" из раздела Ревматические заболевания
Читайте также в этом разделе: