Врожденный адреногенитальный синдром

Врожденный адреногенитальный синдром - это врожденная дисфункция коры надпочечников - генетическое заболевание, связанное с недостаточностью ферментных систем, обеспечивающих синтез глюко- и (или) минералокортикоидоз.

В зависимости от типа генетического дефекта ферментной системы выделяют несколько форм врожденного адреногенитального синдрома:

1. вирильную (симптомы зависят от действия андрогенов; протекает без заметных проявлений недостаточности глюкокортикоидов; возникает при умеренном дефиците фермента 2бета-гидроксилазы);
2. сольтеряющая, или синдром Дебре- Фибигера (связана с более глубоким дефицитом фермента 2бета-гидроксилазы, сопровождающимся нарушением образования не только глюкокортикоидов, но и минералокортикоидов);
3. гипертоническая (возникает при дефиците фермента 11-гидроксилазы).

А. Люлько, 1994

"Врожденный адреногенитальный синдром" - термин из раздела Справочник по сексологии и андрологии