ГЕРМАФРОДИТИЗМ

ГЕРМАФРОДИТИЗМ (син.: амбисексуальность, андрогения, бисексуализм, бисексуальность, двуполость, интерсексуализм, интерсексуальность). Наличие у одного и того же индивидуума признаков обоих полов.

Гермафродизм истинный гонадальный. Характеризуется наличием в организме одновременно мужских и женских половых желез (яичников и яичек).

Гермафродизм ложный (син. псевдогермафродитизм). Характеризуется наличием в организме только мужских или только женских половых желез (нарушение функции желез внутренней секреции).

В большинстве случаев гермафродитизм - генетически обусловленная патология. Качественное или количественное изменение набора хромосом приводит к нарушению формообразования половых желез (агенезия) либо обусловливает такие аномалии, когда в одной половой железе содержатся неполноценные герминативные структуры обоих полов (истинный гонадный гермафродитизм). Развитие и формирование наружных половых органов по мужскому типу происходит под действием определенного уровня андрогенов у эмбриона в период между 12-20-й неделями эмбриогенеза (при наличии нормальной андрогенной чувствительности тканей-мишеней). При отсутствии необходимого содержания андрогенов наружные половые органы сохраняют нейтральное (женское) строение, Недостаточность андрогенов в этот период у мужского эмбриона и избыток их у женского приводят к неполной маскулинизации наружных половых органов (наиболее часто - к недоразвитию полового члена и несращению мошоночного шва).

При истинном гермафродитизме чаще всего имеется женский набор половых хромосом (46 XX), наблюдаются различные варианты мозаики. Мужской набор половых хромосом (46 XY) встречается редко. Герминативные структуры мужских (семенные канальцы) и женских (фолликулы) половых желез могут иметь разные сочетания. В одной половой железе могут содержаться элементы обоих полов (овотестис). При этом вторая половая железа может быть мужской (яичко), женской (яичник) или двуполой. Встречаются варианты, когда яичник находится с одной стороны, а яичко - с другой. При истинном гермафродитизме обычно имеются матка, трубы, свод влагалища. Если с одной стороны имеется яичко, а с другой яичник, то на стороне яичника будет расположена однорогая (половина) матки.

При гермафродитизме отмечаются как женские, так и мужские вторичные признаки. Однако у большинства гермафродитов зрелого возраста функционально в большей степени проявляется овариальная активность с наличием спорадических менструаций. Гистологически в яичнике нередко обнаруживаются желтые тела, тогда как в яичках констатируется прогрессирующий гиалиноз.

Диагностика истинного гермафродитизма проводится на основании клинических данных. Лабораторные исследования включают определение уровней полового хроматина, тестостерона и эстрогенов в моче и крови, 17-оксикортикостероидов. Производят томографию надпочечников на фоне ретропневмоперитонеума, гинекографию, лапароскопию с биопсией половых желез.

Лечение хирургическое. При коррекции пола по женскому типу удаляют яички и гипертрофированный клитор и назначают заместительную феминизирующую терапию. При коррекции пола по мужскому типу удаляют матку и яичники, производят выпрямление кавернозных тел полового члена, уретропластику, орхипексию.

При ложном гермафродитизме видоизменены лишь наружные половые органы. Половые железы сформированы однополо. Причинами ложного гермафродитизма являются гормональные сдвиги в организме матери, психотравмы в первом триместре беременности, токсоплазмоз, экзогенная и эндогенная интоксикации. Возникновение ложного женского гермафродитизма связано преимущественно с андрогенным синдромом, адренобластомой и др.

Для ложного мужского гермафродитизма характерна значительная гипоплазия наружных половых органов. Половой член искривлен, по форме и величине напоминает гипертрофированный клитор. Нередко отмечается промежностная гипоспадия. Мочеиспускание по женскому типу. В ряде случаев имеется урогенитальный синус. Яички пальпируются в расщепленной мошонке, зачастую находятся в паховом канале или брюшной полости. При ложном женском гермафродитизме отмечаются гипертрофия клитора, оволосение по мужскому типу, огрубение голоса.

А. Люлько, 1994

"ГЕРМАФРОДИТИЗМ" - термин из раздела Справочник по сексологии и андрологии