ДИСГЕНЕЗИЯ ГОНАД

ДИСГЕНЕЗИЯ ГОНАД. Общее название состояний, обусловленных нарушениями эмбриогенеза, которые приводят к неполноценному формированию половых желез с первых этапов внутриутробного развития.

В отличие от агенезии при дисгенезии половые железы анатомически и гистологически формируются и пол определяется по наличию герминативных элементов - фолликулов яичника или семенных канальцев яичек. Однако по размерам половые органы значительно отстают от возрастной нормы, а их структура и эндокринные функции неполноценны. Генеративная функция, как правило, отсутствует (больные стерильны), так как фолликулы яичников не достигают зрелости, а в яичниках не происходит сперматогенез. Стероидопродуцирующие элементы гонад (клетки Лейдига яичек, тека-ткань яичников) гормонально активны, но из-за количественной их недостаточности создается дефицит продукции половых гормонов, что отражается не только на развитии вторичных половых признаков в пубертатный период, но и на формировании наружных половых органов плода мужского пола в эмбриогенезе (незавершенность маскулинизации). Характерным признаком дисгенезии яичек является недостаточность или отсутствие "антимюллерова фактора", что приводит к персистенции мюллеровых каналов и формированию матки, труб и влагалища у субъектов с генетическим гонадным мужским полом. Незавершенность формирования наружных половых органов создает трудности в определении пола новорожденного. В ряде случаев выявляются дефекты половых хромосом.

Дисгенезия гонад асимметричная (син. Дисгенезия гонад смешанная). Характеризуется различной степенью недоразвития правой и левой половых желез, например, с одной стороны имеется недифференцированный гонадальный тяж, а с другой - недоразвитое яичко.

Дисгенезия гонад смешанная. См. Дисгенезия гонад асимметричная.

А. Люлько, 1994

"ДИСГЕНЕЗИЯ ГОНАД" - термин из раздела Справочник по сексологии и андрологии