ГлавнаяОтделенияВрачи ЦеныСтатьиКонтакты
Московский
Центр клинической
лимфологии

Главная Справочник по сексологии и андрологии ДИСФУНКЦИЯ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ ВРОЖДЕННАЯ

ДИСФУНКЦИЯ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ ВРОЖДЕННАЯ

ДИСФУНКЦИЯ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ ВРОЖДЕННАЯ (син. врожденный адреногенитальный синдром). Генетическое заболевание, связанное с недостаточностью ферментных систем, обеспечивающих синтез глюкокортикоидов и (или) минералокортикоидов. Недостаточная секреция глюкокортикоидов приводит к повышенному выделению АКТГ, который стимулирует кору надпочечников, секретирующую при этом заболевании в основном андрогены. В зависимости от типа генетического дефекта ферментной системы выделяют следующие наиболее часто встречающиеся формы врожденной дисфункции коры надпочечников.

  1. Вирильная форма характеризуется у больных женского пола врожденной вирилизацией наружных половых органов (пенисообразный клитор, урогенитальный синус, мошонкообразные половые губы) при нормальном развитии матки и яичников. С возрастом матка у девочек отстает в размерах от нормы, молочные железы не развиваются, менструации не наступают, но заметно усиливается вирилизация наружных половых органов. Больные мужского пола развиваются по изосексуалыюму типу: в детском возрасте отмечаются гипертрофия полового члена, гипоплазия яичек, в пубертатном - в яичках больных нередко возникают опухолевидные образования (лейдигомы и др.). Мужчины страдают бесплодием (азооспермия). У больных обоего пола отмечается преждевременное физическое развитие. Степень вирилизации варьирует в широких пределах.
  2. Сольтеряющая форма характеризуется наличием признаков неосложненной вирильной формы и симптомами недостаточности коры надпочечников.
  3. Гипертоническая форма возникает на фоне преждевременного полового и физического развития и отличается стойкими объективными признаками, характерными для гипертонической болезни.

А. Люлько, 1994

"ДИСФУНКЦИЯ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ ВРОЖДЕННАЯ" - термин из раздела Справочник по сексологии и андрологии

Сегодня 25.08.2019
с 10:00 до 19:00
 на звонки
отвечает врач.