|
|||
Кардиомиопатия гипетрофическая, симптомы, диагностика
Кардиомиопатия гипетрофическая (ГКМП) характеризуется ограниченной или диффузной гипертрофией миокарда и уменьшением полостей желудочков (чаще левого).
"Обструктивная кардиомиопатия", или "субаортальный стеноз", проявляется преимущественной гипертрофией 2/3 межжелудочковой перегородки. При этом происходит стенозирование пути оттока крови из левого желудочка.
Необструктивная кардиомиопатия характеризуется равномерной концентрической гипертрофией миокарда со значительным увеличением массы сердца, но без обструкции желудочков. Предполагается генетическая обусловленность, связь с HLA - В23, DR4, B12. В патогенезе может иметь значение нарушение взаимодействия развивающегося сердца плода с катехоламинами, тиреоидными гормонами, соматотропином, аденозином.
Клинические симптомы:
- Жалобы на боли в области сердца, обмороки, слабость, приступы головокружений, сердцебиения, одышку, боли за грудиной.
- Пульсация сонных артерий, бледность.
- Расширение сердца во все стороны, больше всего влево, сердечный толчок смещен влево и вниз, резистентен.
- Тоны сердца глухие, возможен ритм галопа, прослушивается систолический шум в области верхушки, чаще по левому краю грудины в третьем-четвертом межреберье, усиливается в положении стоя, часто аритмии.
- На поздних стадиях болезни застойная сердечная недостаточность.
Диагностические критерии:
- Данные анамнеза с наличием семейных случаев заболевания, молодой и средний возраст больных.
- Жалобы на боли в области сердца, слабость, одышку, обмороки, особенно при физической нагрузке, перебои в области сердца, приступы сердцебиений.
- Кардиомегалия.
- Систолический шум над верхушкой сердца или у левого края грудины в третьем-четвертом межреберье, сохранение II тона на аорте.
- Электрокардиографические и рентгенологические признаки гипертрофии миокарда левого желудочка.
- Эхокардиографи-ческие признаки гипертрофии миокарда с уменьшением полостей желудочков, при обструктивной ГКМП - гипертрофия межжелудочковой перегородки, ее гипокинезия, обструкция выходного тракта левого желудочка.
- Отсутствие признаков воспалительного процесса.
- Отсутствие связи развития заболевания с инфекционным или каким-либо другим этиологическим фактором.
- Отсутствие признаков ИБС, ревматизма, пороков сердца, гипертонической болезни, миокардита, рубцовых изменений миокарда, по данным радиоизотопного исследования с таллием.
- В отличие от ГКМП для стеноза устья аорты характерны: расширение восходящей части аорты, кальциноз аортального клапана, расширение при перкуссии сосудистого пучка во втором межреберье, максимальная локализация систолического шума во втором межреберье справа, утолщение и уплотнение створок аортального клапана и стенок аорты и уменьшение систолического расхождения створок аортального клапана, что выявляется при эхокардиографии.
Лабораторные данные не характерны.
Инструментальные исследования.
ЭКГ - гипертрофия левого желудочка с инверсией зубца Т в левых грудных отведениях. При гипертрофии межжелудочковой перегородки регистрируется патологический зубец Q в отведениях II, III, V5 - V6. Встречаются различные нарушения ритма. Эхокардиография - при необструктивной ГКМП утолщение стенок желудочков, уменьшение полостей сердца, при обструктивной, кроме того,- значительное утолщение межжелудочковой перегородки (отношение толщины перегородки к задней стенке левого желудочка превышает 1,5), плохая подвижность межжелудочковой перегородки при хорошей подвижности задней стенки, аномальное движение передней створки митрального клапана в период систолы до соприкосновения с утолщенной, гипокинетической межжелудочковой перегородкой. Рентгенография сердца: увеличение преимущественно левых отделов сердца.
ФКГ: при обструктивной ГКМП ромбовидный систолический шум у левого края грудины и в области верхушки, не распространяющийся на сосуды шеи, сохранение II тона на аорте.
Биопсия миокарда. Исследуются 5 морфологических признаков: а) короткие волокна, прерываемые соединительной тканью; б) крупные уродливые ядра; в) фиброз; г) дегенерирующая мышца с исчезновением миофибрилл; д) хаотичное расположение мышечных волокон с завихрениями. Выраженность признаков оценивается в баллах от 0 до 3, суммарная оценка 15 баллов принимается за 100 %. Диагноз считается подтвержденным, если гистологический индекс превышает 50 %.
А.Чиркин, А.Окороков, И.Гончарик
Статья: "Кардиомиопатия гипетрофическая, симптомы, диагностика" из раздела Болезни сердечно-сосудистой системы
Читайте также в этом разделе: