Что такое системные васкулиты

Определение

Системные васкулиты (СВ) - группа заболеваний, в основе которых лежит генерализованное поражение сосудов с воспалением и некрозом сосудистой стенки и вторичным вовлечением различных органов и систем (Е. Н. Семенкова, 1988).

Классификация

Классификация системных васкулитов (Е. Н. Семенкова, 1989)

Первичные (нозологически самостоятельные СВ):

1. Некротизирующие панваскулиты: узелковый периартериит (классический, кожный, моноорганный), астматический узелковый периартериит (некротизирующий ангиит с гранулематозом - синдром Churg - Straus).
2. Гранулематозные васкулиты: 2.1. Гранулематоз Вегенера. 2.2. Срединная (гангренисци-рующая) гранулема лица. 2.3. Лимфоматоидный гранулематоз.
3. Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна - Геноха).
4. Гигантоклеточные васкулиты: 4.1. Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу). 4.2. Височный артериит (болезнь Хортона). 4.3. Ревматическая полимиалгия.
5. Облитерирующий тромбангиит (болезнь Бюргера).
6. Другие формы васкулитов: 6.1. Болезнь Бехчета. 6.2. Болезнь Кавасаки (слизисто-кожно-железистый синдром). 6.3. Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Мошкович).

Вторичные:

1. При инфекциях: 1.1) бактериальной (инфекционный эндокардит, сепсис); 1.2) вирусной (хронический активный гепатит); 1.3) риккетсиозах.
2. При лекарственной (сывороточной) болезни.
3. При злокачественных опухолях (волосатоклеточном лейкозе, лимфомах, солидных опухолях).
4. При системных болезнях соединительной ткани.
5. При паразитарных заболеваниях.
6. При профессиональных болезнях (бериллиоз, силикоз, интоксикация мышьяком).

Под первичным васкулитом подразумевают генерализованное поражение сосудов иммунного генеза как самостоятельное заболевание. Вторичные васкулиты имеют локальный характер и развиваются как реакция на инфекцию, инвазию гельминтами, при воздействии химических факторов, радиации, при опухолях. Ко вторичным относят также васкулиты, возникающие при других системных заболеваниях - лекарственной болезни, склеродермии, РА, хроническом активном гепатите.

Номенклатура системных васкулитов (ангиитов, артериитов) согласно рабочей классификации и номенклатуре ревматических болезней (принята Президиумом Всесоюзного общества ревматологов 06.12.88)

1. Узелковый периартериит.
2. Гранулематозные артерииты: 2.1. Гранулематоз Вегенера. 2.2. Эозинофильный гранулематозный васкулит.
3. Гигантоклеточные артерииты: 3.1. Темпоральный артериит (болезнь Хортона). 3.2. Ревматическая полимиалгия. 3.3. Аортоартериит (болезнь Такаясу).
4. Гиперергические ангииты: 4.1. Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха). 4.2. Смешанная криоглобулинемия (криоглобулинематическая пурпура).
5. Облитерирующий тромбангиит (болезнь Бюргера).
6. Синдром Гудпасчера.
7. Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (синдром Мошкович).
8. Синдром Бехчета.
9. Синдром Кавасаки (слизисто-кожно-железистый синдром).

А.Чиркин, А.Окороков, И.Гончарик

Статья: "Системные васкулиты" из раздела Ревматические заболевания

Читайте также в этом разделе:

• Диагностика псориатической артропатии
• Причины развития системных васкулитов
• Вся информация по этому вопросу