Диагностика системной склеродермии

Диагностические признаки системной склеродермии (Н. Г. Гусева, 1975)

Основные (большие) критерии:

1. Склеродермическое поражение кожи, проходящее последовательно стадии "плотного" отека, индурации и атрофии с преимущественной локализацией на лице (маскообразность) и в области кистей (склеродактилия), возможно тотальное поражение. Обычно кожный синдром сочетается с пигментацией.
2. Синдром Рейно.
3. Суставно-мышечный синдром с развитием стойких контрактур, в основе которого - ревматоидноподобный артрит, периартикулярные изменения и фиброзирующий миозит.
4. Остеолиз ногтевых, а иногда средних и основных фаланг пальцев рук, реже - ног, что проявляется укорочением и деформацией пальцев.
5. Синдром Тибьержа - Вейссенбаха - отложение солей кальция преимущественно в области пальцев рук и периартикулярно - вокруг локтевых, плечевых и тазобедренных суставов, в подкожной клетчатке, иногда по ходу фасций и сухожилий мышц.
6. Поражение пищеварительного тракта (склеродермический эзофагит с дисфагией, дилатация пищевода, гастрит, дуоденит, нарушение моторики кишечника вплоть до кишечной непроходимости, развитие синдрома мальабсорбции).
7. Поражение сердца по типу первичного крупноочагового кардиосклероза.
8. Поражение легких по типу базального пневмосклероза, кистозыого легкого (на рентгенограмме - медовые соты).
9. Истинная склеродермическая почка, диагностируется клинически на основании внезапного повышения артериального давления и развития острой почечной недостаточности.

Дополнительные (малые) критерии:

1. Периферические: гиперпигментация кожи, телеангиэктазии, трофические нарушения, синдром Шегрена, полиартралгии, полимиалгии, полимиозит.
2. Висцеральные: лимфаденопатия, полисерозит (чаще адгезивный), диффузный и очаговый нефрит, полиневрит, поражение ЦНС.
3. Общие: потеря массы (более 10 кг), лихорадка (чаще субфебрильная).
4. Лабораторные: увеличение СОЭ (более 20 мм/ч), гиперпротеинемия (более 85 г/л), гипергаммаглобулинемия (более 23 %), антитела к ДНК или АНФ, РФ, увеличение уровня оксипролина плазмы и мочи.

Наличия любых 3 основных критериев или одного из основных, если им является склеродермическое поражение кожи, остеолиз ногтевых фаланг или характерное поражение пищеварительного тракта, в сочетании с 3 и более вспомогательными критериями достаточно для достоверного диагноза ССД. При меньшем числе симптомов ставят лишь "вероятный" диагноз.

Диагностические критерии Американской ревматологической ассоциации (1980)

"Большой" критерий: склеродермическое поражение кожи туловища (проксимальная склеродермия).

"Малые" критерии: склеродактилия, рубцы на подушечках пальцев, симметричный базальный пневмосклероз.

Диагноз ССД достоверен при наличии одного "большого" и двух "малых" критериев.

Лабораторные данные:

1. OAK: в некоторых случаях признаки гипохромной анемии, лейкопения, несколько чаще лейкоцитоз, увеличение СОЭ.
2. Анализ мочи - повышение уровня оксипролина.
3. БАК: в зависимости от активности процесса - гиперпротеинемия, увеличение уровня альфа2- и гаммаглобулинов, фибрина, серомукоида, СРП, гаптоглобина, оксипролина (нарушение метаболизма коллагена).
4. ИИ крови: у 40-50 % больных - РФ, у 30-90 % - антинуклеарные антитела, у 2-7 % - волчаночные клетки, характерны антитела к эндотелию, антинуклеарные антитела к антигену Scleroderma -70, снижение количества Т-лимфоцитов, в частности Т-супрессоров, гипер- и дисиммуноглобулинемия.

Инструментальные исследования:

• Рентгенологическое исследование: участки кальциноза в подкожной клетчатке, преимущественно концевых отделов пальцев рук, реже - стоп, области локтевых, коленных и других суставов. Остеолиз в ногтевых фалангах пальцев кистей, стоп, дистальных отделах лучевой и локтевой костей, задних отделов ребер. Околосуставной остеопороз, сужение суставных щелей, иногда единичные эрозии на поверхности суставного хряща, костные анкилозы. Снижение тонуса и ослабление перистальтики желудочно-кишечного тракта, что приводит к расширению пищевода, двенадцатиперстной и тощей кишки. Диффузный и кистозный пневмосклероз в базальных отделах и увеличение размеров сердца.
• ЭКГ - диффузные изменения миокарда, иногда блокада ножек пучка Гиса и атриовентрикулярная.
• Исследование биоптата кожно-мышечного лоскута: фиброзная трансформация тканей, патология сосудов.

Программа обследования:

1. ОА крови и мочи, экскреция с мочой оксипролина.
2. БАК: общий белок, белковые фракции, серомукоид, фибрин, сиаловые кислоты, оксипролин, кальций, креатинин, мочевина, амино-рансферазы, альдолазы, билирубин, щелочная фосфатаза.
3. ИИ крови: иммуноглобулины, В- и Т-лимфоциты и их субпопуляции, РФ, LE-клетки.
4. Рентгенологическое исследование пищевода, желудка, легких, костно-суставной системы.
5. ЭКГ.

Примеры формулировки диагноза:

1. Системная склеродермия, подострое течение, II стадия, активность III степени, рецидивирующая пневмония, базальный пневмосклероз, дыхательная недостаточность II степени, компенсированное легочное сердце, миокардоз, эзофагит, полиартралгия, синдром Рейно.
2. Системная склеродермия, хроническое течение, III стадия, активность I степени, синдром Рейно, склеродактилия, полиартралгия, диффузный пневмосклероз, дыхательная недостаточность I степени, кардиосклероз, НIIAcт.

А.Чиркин, А.Окороков, И.Гончарик

Статья: "Диагностика системной склеродермии" из раздела Ревматические заболевания

Читайте также в этом разделе:

• Клинические симптомы системной склеродермии
• Анкилозирующий спондилоартрит (болезнь Бехтерева)
• Вся информация по этому вопросу